手足のぴくつき。体中の筋(筋肉)がぴくつく。ぴくつきの診断法と治療法の名医な山本クリニック世田谷。

世田谷区 山本クリ

ニック 世田谷 東京都の公式ホームページ

と形成外科公式ホームページ









手足のぴくつき。体中の筋肉がぴくつく。ぴくつきの診断法と治療法とは。名医な山本クリニック・世田谷,東京都に。福岡から通院致します。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)或は「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」を否定しうるか?

筋萎縮性側索硬化症(ALS)或は「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」最新の情報で名医な世田谷区 山本クリニック・世田谷・東京都







筋萎縮性側索硬化症・運動ニューロン病・家族性・MND・ALS・ぴくつき専門・世田谷区 山本クリニック・世田谷・

東京都






「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
に関しては。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)をはじめ
本物の
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の患者さん
を「お受けもちの先生」が直接診療にあたられた御経験がおありかいなか
は極めて重要です。

大学病院の「神経内科専門医先生」でも
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)を「一度も御経験がない」こと
があります。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者さんの御経験がおありかいなか
を「問われることは極めて重要」です。


「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の診断が「正しいか否か」
が心配
は当たり前のことです。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は非常に「怖い「病態」」です。

「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」ですが。
-------------------------------
初期の段階での誤診率(診断もれ)
は5%(2004・4-2006・4)
です。
25%(2006.4-2008.4)
-------------------------------
と初期の段階での誤診率(診断もれ)
は「4年前」より「5倍の誤診診断」とはるかに増加しています。

この「初期の段階での誤診率(診断もれ)」激増の理由としては
2004年代から「4年間」の間に。
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を「よめる」「中枢神経系専門医」が
減少或は「第一線」をしりぞき。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんを一度も
ご覧になられていない或は診療に携わったことがない
「中枢神経系専門医」の先生が「比例的に増加」
したことによります。

びっくりされるかもしれませんが
これが現状であり。
また患者さんにとってはこの上ない「不幸」です。



東京都 世田谷区 山本クリニックに
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のかたは
お気の毒ですが10名ほどはおられます。


大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」で
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断がついていたかたは
4名のみでした(40%)。


当院で「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
となれば再度
大学病院の如く
「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を
「御受診」される事になります。


一介のクリニックで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
の患者さんを「完全御予約制」の御予約で
御通院に到るまでは欠かせないのは。
=>


大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される
「御既往」が御ありの上です。


逆に泣く子も黙る「有名病院」の神経内科外来の「お受けもちの先生」
から「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」といわれたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではなかった患者さん
も多いものです。












ぴくつき筋萎縮性側索硬化症(ALS)或は「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」最新の情報












この御相談の山本クリニックの脳神経外

科・神経内科相談掲示板URLです。↓

http://www.clinicayamamoto.com/list_N.php
相談掲示板画面上のログ検索で御相談NO・で検索されてください。

【80】です。










筋萎縮性側索硬化症(ALS)或は

「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」

を否定しうるか?







「脳血管障害」「

脳腫瘍」とりわけ「glioma(グリオーマ):神経膠腫」
で評判の

世田谷区 山本クリニック・世田谷・東京都








年齢:39 性別:男性 

約4年前に、手足のぴくつきとつっぱりと
日常生活には困らない程度の手足の筋力低下、
某大学病院に3年半前検査入院

(針筋電図検査に異常が一本だけでたが
心配する程の事はないと言われる)

経過観察。

最近は上記の症状も改善されず、飲み込みにくい、
体重が4年で58キロから49キロまで減少しました。

そもそも4年も
動けていてもMNDという事はないのでしょうか?








御相談者の御相談内容要旨御記載からは。

御相談者の御相談要旨は
筋萎縮性側索硬化症(ALS)或は
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
を否定しうるか?という
御相談と解釈致します。



まず。
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
につき
簡単にご説明致します。




「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」

筋萎縮性側索硬化症(ALS)が代表的な「病態」です。
今現在は広く
「中枢神経系」の運動神経細胞病として考えられています。

例えば
シャルコーの定義した脊髄の神経細胞のみの障害の通常の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)=古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS]
が「俗にいう筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のことです。


このほかに
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は

「1・」の分類
-------------------------------
俗にいう「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と呼称されているものの
「病態」でも
1・
古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS]
(または「通常型=forme commune」)

2・
「延髄型:forme bulbaire」「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」

3・
「偽多発神経症型:forme pseudo-poly-neuritique」

4・
その他
の「4「病態」」に分類致します。


これらの「4「病態」」はさらに「症状・症候」の・或は
その他の「病態学的変数」により細分化されることがあります。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島に多発致します。

本邦では有名な事ですが
「紀伊半島南部地方」に多発点があります。
-------------------------------


また別の観点から
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」=
筋萎縮性側索硬化症(ALS)を分類することがあります。
(あまり意味はありません)

「2・」の分類
-------------------------------
1・
上位と下位運動ニューロンの両方が障害されるALS
2・
上位運動ニューロンだけが障害される原発性側索硬化症
(primary lateral sclerosis/プライマリー ラテラル スクレローシス=PLS)
3・
下位運動ニューロンの障害が脊髄運動神経細胞だけの脊髄性進行性筋萎縮症
(spinal progressive muscular atrophy/
スパイナル プログレシブ マスキュラー アトロフィー=SPMA)
4・
下位運動ニューロンの障害が延髄の脳運動神経細胞だけの進行性球麻痺
(progressive bulbar palsy/プログレシブ バルバー パルシー=PBP)

のように

分類されることがあります。
-------------------------------





また一方これは「重要」な分類ですが
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」=
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」が

1・家族性か
2・家族性ではないか

という分類があります。


「家族性」のある患者さんの場合は。
このような場合
「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」と呼称されます。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の5%が家族性です。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」
の場合は。

「常染色体優性遺伝」の様式を有します。
けれども
「常染色体劣性遺伝」の様式を有することもあります。

散発性の「若年者「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」」
の事例も御座います。


家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」の患者さんの
「生存期間」は「2峰性」を示します。
1・
「短期生存年数型」は24ヶ月
2・
「長期生存型」は144ヶ月です。


「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」
の発症年齢は平均45.7年です。


「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 は
通常の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」よりもやや早く発病する
傾向があります。

男女比=1.36:1でやや男性に多い。

「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」

「古典的筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と
「臨床神経学」での「症状・症候」
に相違点はありません。


「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は
本邦では「紀伊半島南部地方」に多発点があります。

一般に筋萎縮性側索硬化症(ALS)の
「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」は。
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島にも多発致します。





このような
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は。
「難しい解釈」から。
総じて
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」とも
「病態概念」から呼称されることも
あります。

古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=「Chrcot ALS:シャルコーALS]
を「原点」にして。

「運動神経細胞」=「motor neuron:MN」に
筋萎縮性側索硬化症(ALS)同様の「病態概念」を
想定して
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
と呼称されます。


「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
の「分類」など。
「考え続ければ」「きりがない」。

結果として
ある日突然に訪れるのが
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」であり
その多くが
筋萎縮性側索硬化症(ALS)です。

「診断戦略」がままならず「「治療戦略」がない」
「中枢神経系」の「病態概念」として
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
があります。


一方では





「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」は
「極めて怖い」「病態」です。


「ブラック・ホール:black hall」から「抜け出す理論」
で有名な「英国:United Kingdom UK」の「理論物理学者」である
スティーヴン・ホーキング:Stephen William Hawking博士
は「筋萎縮性側索硬化症(ALS)である」として
診断されてから「40年」たっています。
よって
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は「間違い」と今現在考えられています。
但し。
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
の「一種」*ではあろうと考えられています。







1・

「運動ニューロン病:moter neuron disease:MND」は。
狭義には筋萎縮性側索硬化症(ALS)と同義に用いることが多いですが。

2・
広義にはALSのほかにも
同じように運動ニューロンの変性を主体とする「病態」があります。
それらの中に。
------------------------------
1・
「球脊髄性筋萎縮症:ケネデイ・オルター・スン症候群」
2・
ウェルデニッヒ・ホフマン病
3・
クーゲルベルク・ウェランダー病
4・
慢性脊髄性筋萎縮症
5・
その他
があります。
------------------------------


3・「運動ニューロン病:moter neuron disease:MND」
と遺伝子
ウェルデニッヒ・ホフマン病、
クーゲルベルク・ウェランダー病はともに遺伝子の異常が認められます。

ともに
「5q12.2-q13.3」の「SMN」=「 survival of motor neuron遺伝子:運動ニューロン存続遺伝子:SMN」
の異常によります。

ウェルデニッヒ・ホフマン病では「SMN遺伝子」
を含む大きな欠失があります。

1歳までに発症する重症の障害の場合。
クーゲルベルク・ウェランダー病では「SMN遺伝子のみに限局した欠失」
のために、ウェルデニッヒ・ホフマン病よりも遅く発病しなおかつ
軽い症状であることが知られています。








御相談者の御相談内容要旨御記載からは
御相談者が
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」であるか
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」でないか
の「判断」はつきません。





「そもそも4年も
動けていてもMNDという事はないのでしょうか?」
という御相談には御回答が可能です。

=>

「そもそも4年も
動けていてもMNDという事は・略・」という事は
=>
多いにありえます。
「ないことはありません」。



御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「症状・症候」はまとめれば。
1・
4年前から。
2・
手足のぴくつきとつっぱりと。
3・
日常生活には困らない程度の手足の筋力低下。
4・
最近は上記の症状も改善されず。
=>
「進行はしていない」と仮定させて頂きます。
5・
飲み込みにくい、
6・
体重が4年で58キロから49キロまで減少しました。

という「症状・症候」で
御相談者が「肩こり・頸こり・背中こり」」或は
「背中バリバリ症候群」(あだ名です)がお強いようであれば
「緊張型頭痛」或は「「緊張型」及び「緊張型に伴う複合病態」」
として
「「緊張型ぴくつき(あだ名です)」
として「治療戦略」をとれば「症状・症候」は治っていくはずです。


お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

但し
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
に関しては。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)をはじめ
本物の
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の患者さん
を「お受けもちの先生」が直接診療にあたられた御経験がおありかいなか
は極めて重要です。

大学病院の「神経内科専門医先生」でも
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の
筋萎縮性側索硬化症(ALS)を「一度も御経験がない」こと
があります。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者さんの御経験がおありかいなか
を「問われることは極めて重要」です。


「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の診断が「正しいか否か」
が心配
は当たり前のことです。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は非常に「怖い「病態」」です。

「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」ですが。
-------------------------------
初期の段階での誤診率(診断もれ)
は5%(2004・4-2006・4)
です。
25%(2006.4-2008.4)
-------------------------------
と初期の段階での誤診率(診断もれ)
は「4年前」より「5倍の誤診診断」とはるかに増加しています。

この「初期の段階での誤診率(診断もれ)」激増の理由としては
2004年代から「4年間」の間に。
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を「よめる」「中枢神経系専門医」が
減少或は「第一線」をしりぞき。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんを一度も
ご覧になられていない或は診療に携わったことがない
「中枢神経系専門医」の先生が「比例的に増加」
したことによります。

びっくりされるかもしれませんが
これが現状であり。
また患者さんにとってはこの上ない「不幸」です。



東京都 世田谷区 山本クリニックに
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のかたは
お気の毒ですが10名ほどはおられます。


大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」で
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断がついていたかたは
4名のみでした(40%)。


当院で「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
となれば再度
大学病院の如く
「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を
「御受診」される事になります。


一介のクリニックで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
の患者さんを「完全御予約制」の御予約で
御通院に到るまでは欠かせないのは。
=>


大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される
「御既往」が御ありの上です。


逆に泣く子も黙る「有名病院」の神経内科外来の「お受けもちの先生」
から「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」といわれたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではなかった患者さん
も多いものです。





山本クリニックの旧脳神経外科・神経内科相談掲示板
2003/7/23-2009/02/25
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html
の「過去の御相談と御回答」から
1・
母親が近くの大病院で筋萎縮性側索硬化症(ALS)と診断
[2] [2009年 1月10日 21時 1分 5秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/279114393125386.html

2・
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS?
[2] [2005年10月 9日 11時 2分 9秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/90024117434314.html

御参照頂けますか。







今現在に確率論からすれば
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断をされた患者さんの中にも
適切な表現が思い浮かばないのですが
誤診診断例は「いくつもある」はずです。

御相談者の御相談内容要旨御記載からは
私は
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」ではなく
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」
ではないなあという気が致します。

「気がする」のみです。
これは私の考えです。いわば「感」です。
だから間違っているかもしれません。













世田谷区 山本クリ

ニック 世田谷 東京都の公式ホームページ



















ブログ気持玉

クリックして気持ちを伝えよう!

ログインしてクリックすれば、自分のブログへのリンクが付きます。

→ログインへ

なるほど(納得、参考になった、ヘー)
驚いた
面白い
ナイス
ガッツ(がんばれ!)
かわいい

気持玉数 : 0

この記事へのコメント

この記事へのトラックバック